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악성흑색종이란 멜라닌 색소를 생성하는 멜라닌 세포의 악성 변형으로 인해 발생하는 종양을 말합니다. 이는 멜라닌세포가 존재하는 부위라면 어디에서나 발생할 수 있지만 피부에 가장 많이 발생하며 피부암 중 악성도가 가장 높은 질병입니다. 이러한 질병의 여러 종류와 치료법 및 생존율에 대해 알아보시길 바랍니다.
종양이 발생하는 원인
주로 서양에서는 흑색종의 발병률이 매년 증가하고 있으며, 우리나라의 경우 전국적인 규모의 정확한 통계는 없지만 서양에 비해 발병률이 훨씬 낮습니다. 보통 연령이 높아질수록 발생 빈도가 높아지며, 19세 미만에서는 매우 드물지만 20대부터 점차 증가하다가 40대 이상에서는 급격하게 증가합니다. 이러한 흑색종이 발생하는 원인에 대해서는 명확하게 알려져 있지 않으나, 백인에게 흔히 발생하는 유형에는 유전적 요인과 자외선 노출이 가장 중요한 요인으로 생각되고 있습니다. 또한, 백인과 가족력이 있는 사람, 금발 머리와 파란 눈을 가진 사람은 자외선 노출에 특히 주의하는 것이 좋습니다. 백인의 경우 20~50%가 원래의 색소성 모반(보통 점으로 생각함)에서 발생하며, 흑색종은 선천성 색소성 모반 또는 비정형 색소성 모반에 의해 2차적으로 발생하는 것으로 잘 알려져 있습니다. 그러나 빈도에 대해서는 아직까지도 많은 논란이 있습니다. 한국인의 경우 원래 있던 점에서 흑색종이 나타나는 경우는 거의 보고되지 않습니다. 그리고 한국인에서 자주 발생하는 유형(발바닥 및 발톱 밑 등과 같이 말단에 발생하는 유형)의 경우에는 자외선 노출과 관련이 없는 것으로 알려져 있습니다.
질병의 다양한 종류와 증상
흑색종은 눈에 띄는 증상이 없으며 일반적인 점이나 결절(1cm 이상 솟아오른 피부병변)로 나타날 수 있으므로 정확한 진단을 위해서 세심한 관찰이 필요합니다. 그리고 검은 점이 새로 생기거나, 기존 색소성 모반의 모양이 불규칙하고 비대칭이 될 때 악성변형을 의심할 필요가 있습니다. 이 외에도 크기가 0.6cm 이상으로 커지거나, 색조가 고르지 않은 경우에도 포함이 됩니다. 또한, 가려움증, 따끔거림, 통증이 발생하거나 출혈이나 딱지 형성, 궤양 등 표면 상태의 변화가 있거나 근처에 작은 위성 병변이 나타나는 경우에는 주의하는 것이 좋습니다. 일반적으로 피부에 처음 나타나는 흑색종은 형태와 발생양상 및 분포 등의 특징에 따라 다음과 같은 4가지 임상형으로 구분됩니다. 첫째, 악성 흑색점 흑색종은 기존의 악성 흑색점에서 발생하는 흑색종을 말하고 한국인에서는 드문 편입니다. 악성 흑색점은 상피 내 흑색종의 한 유형으로 간주되며, 60~70대에서 햇빛에 노출되는 얼굴에 흔히 발생합니다. 또한, 경계가 불규칙한 갈색 반점은 수년에 걸쳐 점차 주변 부위로 퍼져 다양한 색조의 큰 색소 반점을 형성합니다. 이 병변은 1~2개의 구진(크기 1cm 미만의 융기된 피부 병변)이나 결절이 발생하면서 크기가 커집니다. 이때, 종양 세포가 진피층까지 침윤된 경우를 악성 흑색점 흑색종이라고 합니다. 둘째, 표재성 확산 흑색종의 경우 청소년부터 노년층까지 다양한 연령층에서 발생하며, 30~50대에 가장 많이 발생합니다. 이는 백인에게 가장 흔한 유형입니다. 가장 자주 발생하는 부위는 남성의 경우 등 윗부분, 여성의 경우 정강이입니다. 처음에는 약간 융기된 색소 반점으로 시작하여 황갈색이나 검은색 등 다양한 색조로 나타나며 경계가 불규칙해집니다. 셋째, 말단 흑색점 흑색종은 손바닥과 발바닥, 손가락, 발가락 말단에 흔히 발생하며, 한국인을 포함한 아시아인과 흑인에게 가장 흔한 유형입니다. 손발톱 밑에 발생하는 병변도 이 유형에 속합니다. 손바닥과 발바닥에 갈색 혹은 흑갈색의 색소반점이 나타납니다. 이 색소반점은 점차 짙어지며 중심부에 결절이나 덩어리, 궤양 등이 생깁니다. 매우 드물지만 병변에 색소가 뚜렷하게 보이지 않는 경우도 있으므로 주의가 필요합니다. 특히, 손발톱에 검은 줄무늬나 반점이 나타나면 손톱기질의 흑색종일 수 있으므로 정밀한 검사가 필요합니다. 넷째, 결절성 흑색종의 경우에는 처음부터 결절로 발견되어 빠르게 자라나는 유형을 말합니다. 전형적인 예는 몇 달 안에 비교적 빠르게 자라는 흑청색 또는 흑갈색 결절입니다. 이때, 종양이 빨리 자라기 때문에 피부 깊숙이 진행하거나 조기에 전이되는 경우가 많아 가장 악성도가 높은 유형입니다. 주로 흑색종은 피부암 중에서도 전이를 가장 많이 일으키며 림프절이나 뼈, 간, 폐, 비장, 중추신경계 등 모든 장기에 전이될 수 있습니다. 더불어, 주변 피부에도 전이될 수 있고 전이된 부위에 따라서 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.
질환의 생존율과 치료법
악성흑색종은 조직 침윤의 두께와 궤양의 유무, 전이성 림프절의 수, 다른 장기로의 전이 여부를 기준으로 병기가 설정됩니다. 내부 장기로 전이된 흑색종의 경우에는 경과가 매우 좋지 않습니다. 이는 부분적으로 림프절 침범이 있을 경우에도 5년 생존율은 30% 정도입니다. 발생부위에 따라 머리와 목, 등 윗부분, 팔 뒷부분, 목 뒷부분, 머리 뒤쪽에 발생하면 예후가 좋지 않습니다. 예후는 일반적으로 남성보다 여성에서 약간 더 좋은 편입니다. 보통 전이는 침범된 장기에 따라서 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 특히 중추신경계 침범이 주요 사망 원인으로 알려져 있어 주의가 필요합니다. 이러한 악성흑색종은 조기진단과 병변의 완전한 절제가 치료의 기본이 됩니다. 보통 피부에 발생한 병변의 경우 침윤의 두께에 따라서 절제 범위가 달라집니다. 만약, 종양세포가 표피에 국한된 경우 0.5cm, 진피까지 침범한 경우가 수 mm 미만인 경우 1cm의 여유를 두고서 절제하게 됩니다. 또한, 1~4mm는 2cm, 4mm 이상은 2~3cm의 여유를 두고 절제하는 것이 좋습니다. 더불어, 전이된 경우에도 화학요법(항암제)은 큰 효과가 없고, 인터페론 알파를 이용한 면역요법을 사용하는 경우도 있습니다. 질병이 뼈로 전이된 경우에는 방사선 요법을 사용하여 증상을 완화할 수 있습니다.